腎癌與腎錯構瘤的鑑別要點在於腎癌內沒有脂肪組織而錯構瘤內有脂肪組織。但少數情況下，腎細胞癌組織中也會因含有脂肪組織，造成誤診。
1、腎囊腫：典型的腎囊腫從影像檢查上很容易與腎癌相鑑別，但當囊腫內有出血或感染時，往往容易被誤診為腫瘤。而有些腎透明細胞癌內部均勻，呈很弱的低迴聲，在體檢篩查時容易被誤診為非常常見的腎囊腫。Cloix報告了32例“腎臟複雜囊性佔位”手術探查結果，發現其中41為腎癌。對於囊壁不規則增厚、中心密度較高的良性腎囊腫，單獨應用上述任何一種檢查方法進行鑑別都比較困難，往往需要綜合分析、判斷，必要時可在B超引導下行穿刺活檢。輕易地放棄隨診或魯莽地進行手術都是不可取的。
2、腎錯構瘤：又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種較為常見的腎臟良性腫瘤，隨著影像學檢查的普遍開展，越來越多見於臨床。典型的錯構瘤內由於有脂肪成分的存在，在B超、CT和MRI影象上都可作出定性診斷，臨床上容易與腎細胞癌進行鑑別。腎錯構瘤B超示腫塊內有中強回聲區，CT示腫塊內有CT值為負數的區域，增強掃描後仍為負值，血管造影顯示注射腎上腺素後腫瘤血管與腎臟本身血管一同收縮;腎細胞癌B超示腫塊為中低迴聲，腫塊的CT值低於正常腎實質，增強掃描後CT值增加，但不如正常腎組織明顯，血管造影顯示注射腎上腺素後腎臟本身血管收縮，但腫瘤血管不收縮，腫瘤血管特徵更明顯。
3、腎臟淋巴瘤：腎臟淋巴瘤少見但並不罕見。Dimopoulos等報告，在210例腎臟腫瘤病人中，有6例為原發性腎臟淋巴瘤。腎臟淋巴瘤在影像學上缺乏特點，呈多髮結節狀或瀰漫性溼潤腎臟，使腎臟外形增大。腹膜後淋巴結多受累。
4、腎臟黃色肉芽腫：是一種少見的嚴重慢性腎實質感染的特殊型別。形態學上有兩種表現：一種為瀰漫型，腎臟體積增大，形態失常，內部結構紊亂，不容易與腫瘤混淆；另一種為局灶性，腎臟出現侷限性實質性結節狀回聲，缺乏特異性，有時與腫瘤難以鑑別。但這部分病人一般都具有感染的症狀，腎區可及觸痛性包塊，尿中有大量白血球或膿細胞。只要仔細觀察，鑑別診斷並不困難。
99熱心醫生溫馨提醒：疾病的鑑別是非常重要的，每種疾病的治病方法不一樣，而誤診導致的後果可能是加重病情，也可能直接威脅到生命健康，所以一定要做好各方面檢查。